Savoir diagnostiquer le PRES syndrome

La première description du PRES syndrome remonte à une vingtaine d’années, en  1996 précisément avec 15 patientes présentant des profils cliniques et radiologiques comparables. Parmi ces 15 patientes, 3 étaient dans des contextes d’éclampsie. Il faut en effet savoir que toutes situations confondues, même hors grossesse, le PRES syndrome est très fortement associée à l’hypertension artérielle aigue. Le PRES syndrome survient aussi chez des patients sous traitement immunosuppresseurs, sous chimiothérapie, dans des contextes de maladies auto-immunes, de névropathies et dans des contextes sceptiques quelle qu’en soit la cause. Reste qu’aujourd’hui, très peu de données existent dans la littérature scientifique concernant la survenue du PRES syndrome pendant la grossesse. Un diagnostic rare et pas toujours évident à poser parce qu’il repose sur une triade : la grossesse/prééclampsie, des symptômes cliniques évocateurs et un aspect IRM compatible. Mais il n’existe pas de critères diagnostic clairs, précis et consensuels. Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments : le diagnostic différentiel (AVC, thrombose veineuse cérébrale, conséquences iatrogènes de la péridurale…) prévaut. L’un des éléments importants, que seul le recul peut donner, est la réversibilité sachant qu’il s’agit d’un pathologie très bruyante qui va évoluer favorablement très rapidement, tant sur le plan clinique que biologique. A noter que la physiopathologie n’est pas bien connue, mais il existe deux grandes hypothèses probablement complémentaires dépendantes des contextes étiologiques : l’hypothèse de l’hypertension et l’hypothèse de la dysfonction endothéliale. En plus des complications antihypertensives, un terrain auto-immun, un contexte infectieux, un trouble métabolique dont l’hyperglycémie chez la patiente vont aussi pouvoir favoriser la survenue du PRES syndrome. Hypertension artérielle, céphalées, troubles visuels, altération de la conscience, crises d’épilepsie La symptomatologie du PRES syndrome varie beaucoup. A ce jour, elle est décrite sur des petites séries de cas. Nous savons que les symptômes, pas très spécifiques, ne s’installent pas dans le temps mais plutôt en quelques heures, quelques jours maximum. L’hypertension artérielle aigue est rapportée dans la quasi-totalité des cas de PRES syndrome diagnostiqués pendant la grossesse. En phase avec l’hypertension artérielle gravidique, le PRES syndrome survient dans des contextes d’éclampsie et de prééclampsie. Dans de nombreux cas, les patientes rapportent par ailleurs des céphalées, des troubles visuels (flou, cécité, diplopie…) peu spécifiques. Un autre élément important du diagnostic, même si les pourcentages varient beaucoup selon les séries, relève d’une altération de la conscience pouvant aller de confusion, d’agitation à un état beaucoup plus parlant avec des atteintes plus aigües voire des comas. Plus de trois-quarts des patientes vont également présenter des crises d’épilepsie partielles ou généralisées. Ce dernier symptôme étant le plus discriminant pour envisager le diagnostic du trouble neurologique qu’est le PRES syndrome. Formation d’un œdème vasogénique Les résultats de l’IRM cérébrale ne sont pas absolument typiques. Ils relèvent dans 10 à 25% d’un œdème vasogénique qui touche à la fois le cortex et les régions sous-corticales quasiment toujours bilatéral avec une atteinte de la fosse postérieure, le plus souvent au niveau des régions pariéto-occipitales donc à l’arrière du cerveau. Comment cet œdème vasogénique se déclenche-t-il ? En temps normal le cerveau adapte son calibre artériel à la pression artérielle, de telle sorte que le niveau de perfusion cérébrale reste stable. Or quand cette pression artérielle est trop importante, les capacités d’auto-régulation sont dépassées. Une hyper-perfusion cérébrale survient. Cette dernière provoque une rupture des vaisseaux et donc un œdème vasogénique. Parallèlement, l’endothéliome vasculaire est agressé par des substances cytotoxiques, associé à un relargage des substances vasoactives et immunogènes qui aggrave le phénomène d’œdème. En plus de ce pattern typique, il existe un pattern plus frontal donc plus en avant dans le cerveau. Ces éléments permettent de sensibiliser les radiologues à cette pathologie même s’ils ne sont pas systématiques. Ainsi l’imagerie postérieure du PRES syndrome n’est pas systématique : son absence ne peut pas exclure tout diagnostic. L’IRM est à privilégier après le scanner, pour éclaircir le diagnostic malgré une discordance clinico-radiologique avec des images plutôt rassurantes et un tableau clinique aigu. Etude à l’appui Sur 22 000 grossesses analysées entre 2013 et 2016, 100 situations de prééclampsie et d’éclampsie associées à une IRM cérébrale ont été retenues. Parmi ces 100 patientes, 49 révélaient des images évocatrices d’un PRES syndrome. Dans le groupe prééclampsie, certaines femmes présentaient un aspect de PRES syndrome, d’autres pas. En revanche, toutes les femmes groupe éclampsie présentaient un aspect de PRES syndrome. Autre donnée :  la pression artérielle était plus élevée chez les femmes présentant un aspect de PRES syndrome, avec un rapport probable avec la sévérité de l’hypertension. Cliniquement, les points distinctifs reposaient également sur des crises d’épilepsie et des troubles de conscience. Sur l’évolution du PRES syndrome, les données sont très rares. Cette évolution est considérée comme excellente du fait de la réversibilité, même si tout est relatif en neurologie, avec tout de même 6% de séquelles pour la plupart liées aux complications du coma et de crises d’épilepsie, ce qui n’est pas négligeable. Quelques données concrètes sont tout de même à relever sur l’évolution de la grossesse chez les patientes diagnostiquées pour un PRES syndrome : les femmes accouchaient plus par césarienne et l’APGAR à 1 minute était plus faible dans le groupe PRES syndrome : 6,43, contre 8 dans le groupe non PRES syndrome. Cette différence n’était plus significative à 5 et à 10 minutes. Quelle association avec le SCVR ? La survenue d’un PRES syndrome est fortement corrélée au syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR). Lequel est aussi associé à des céphalées en coup de tonnerre qui se répètent dans le temps, différentes de celles repérées dans le PRES syndrome.  Le SVCR se déclare aussi par des crises d’épilepsie et des troubles de la conscience. Sur le plan de l’imagerie, des irrégularités des artères intracérébrales avec une alternance de sténose et de dilatation sont visibles. A noter que la grossesse est également un élément favorisant de SVCR. Environ 4 à 40% des patientes admises pour un SVCR pendant leur grossesse vont finalement déclarer un PRES syndrome.. A l’inverse, 30 à 85% des patientes présentant un PRES syndrome présentent aussi des irrégularités dans les artères. La physiopathologie entre PRES syndrome et SVCR est aussi là-même concernant le risque hypertensif. Une différence dans le délai de survenu subsiste cependant : le SVCR va se déclarer dans la première semaine du post-partum, alors que le PRES syndrome, s’il reste possible en post-partum, est le plus fréquent en fin de grossesse. Le SVCR, pathologie également réversible, a été décrite beaucoup plus récemment Quel traitement indiqué en routine ? Aucune donnée randomisée n’existe sur le traitement du PRES syndrome. L’approche consiste à éliminer le facteur causal : retirer un traitement immunosuppresseur, traiter l’hypertension, administrer du sulfate de magnésium pour prévenir ou traiter une crise d’épilepsie, et en fonction du terme de la grossesse discuter du déclenchement de l’accouchement. Conclusions Le PRES syndrome peut se déclarer en post-partum, mais il survient le plus fréquemment en fin de grossesse Aucun critère diagnostic spécifique n’est établi concernant le PRES syndrome Le diagnostic du PRES syndrome repose sur 3 points : le terrain à risque, les symptômes cliniques, un IRM compatible Très bruyante, le PRES syndrome évolue favorablement très rapidement sur le plan clinique et biologique Les symptômes du PRES syndrome s’installent en quelques heures, quelques jours maximum Le PRES syndrome est notamment associé à l’hypertension artérielle aigue Les céphalées, les troubles visuels, une altération de la conscience et des crises d’épilepsie partielles ou généralisées constituent les principaux symptômes non spécifiques mais bruyants du PRES syndrome Les crises d’épilepsie sont les épisodes les plus discriminants pour pouvoir évoquer la complication neurologique qu’est le PRES syndrome Un terrain auto-immun, un contexte infectieux, un trouble métabolique comme l’hyperglycémie peuvent être associés à un PRES syndrome L’IRM cérébrale n’est pas typique du PRES syndrome et se caractérise essentiellement sur le repérage d’un œdème vasogénique L’imagerie postérieure du PRES syndrome n’est pas systématique : son absence ne peut pas exclure tout diagnostic Les séquelles post PRES syndrome sont de l’ordre de 6% avec un sur-risque lié aux complications post-coma et aux crises d’épilepsie Les risques de césarienne et d’APGAR plus faible à 1 minute semblent majorés chez les patientes diagnostiquées pour un PRES syndrome pendant leur grossesse L’IRM est à privilégier après le scanner, pour éclaircir le diagnostic malgré une discordance clinico-radiologique avec des images plutôt rassurantes et un tableau clinique aigu L’approche thérapeutique du PRES syndrome consiste à éliminer le facteur causal, administrer du sulfate de magnésium pour prévenir ou traiter une crise d’épilepsie, et discuter du déclenchement de l’accouchement selon le terme de la grossesse