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Accouchement

13 fév 2020

Quel mode d'accouchement pour les femmes vectrices d'hémophilie ?

Sylvia Bellucci, Paris

Le choix du mode d'accouchement (par voie vaginale ou par césarienne) chez les femmes vectrices d'hémophilie reste objet de débat. S'il existe un risque hémorragique pour elles-mêmes, nous considérerons ici le risque de survenue d'hémorragies sévères pour les nouveau-nés au premier rang desquelles les hémorragies intracrâniennes (HIC) pouvant mettre en jeu le pronostic vital et souvent responsables de lourdes séquelles neurologiques. En outre, la nécessité devant une telle complication de devoir perfuser des facteurs anti-hémophiliques à une forte posologie induit un risque élevé d'apparition d'anticorps dits inhibiteurs dirigés contre ces facteurs dont ils neutralisent l'activité, rendant d'autant plus problématique la prise en charge ultérieure.

Davantage d’hémorragies intracrâniennes dans la période néonatale Plusieurs études ont montré que dans les pays possédant une surveillance obstétricale planifiée, le taux d'HIC chez les patients hémophiles dans la période néonatale était de l'ordre de 3 à 4 %. Il a aussi été établi que l'utilisation de forceps ou de ventouse augmente considérablement le risque d'HIC. Néanmoins le taux de survenue de celles-ci au cours d'accouchements par voie vaginale ou par césarienne non compliqués varie nettement d'une étude à l'autre ayant justifié d’établir un registre comparatif Pednet dont nous rapportons les résultats ici. Ce registre est d'autant plus intéressant que bien que les données chiffrées sur de grandes cohortes ne soient pas disponibles, il est incontestable que le taux de survenue des HIC chez les nouveau-nés hémophiles est bien supérieur à celui observé chez les nouveau-nés non hémophiles. Ainsi chez ces derniers le taux est estimé à 1/1 900 accouchements par voie vaginale, à 1/2 750 accouchements par césarienne programmée, à 1/907 accouchements par césarienne effectuée lors du travail et à 1/664 accouchements avec forceps. Les données du registre Pednet ont été collectées de façon prospective, dans les 31 centres d'hémophilie participant à l'étude en Europe, au Canada et en Israël incluant de façon consécutive tous les enfants hémophiles A ou B  nés entre janvier 2000 et janvier 2015 et traités dans les centres participatifs. Les données ont concerné la survenue d’événements hémorragiques graves pendant la période néonatale (correspondant aux premiers 28 jours), les modalités de l'accouchement, l'âge gestationnel et l'histoire familiale de l'hémophilie.  Seul l'accouchement par voie basse avec extraction instrumentale est un facteur de risque d’hémorragie L'étude a porté sur 926 nouveau-nés dont 786 hémophiles sévères (F.VIII ou IX < 0,01UI/mL) et 140 hémophiles modérés (F.VIII ou IX compris entre 0,01 et 0,05 UI/mL). Un accouchement par voie vaginale a été réalisé pour 633 (68,3 %) nouveau-nés et par césarienne pour 293 (31,6 %). Ont été rapportées 20 HIC  soit un taux de 2,2 % et 44 autres hémorragies sévères soit un taux de 4,8 %. Plus précisément, une HIC est survenue dans 2,4 % des accouchements par voie vaginale et 1,7 % des accouchements par césarienne (p : NS) ; les autres hémorragies sévères ont concerné 4,2 % des accouchements par voie vaginale et chez 5,8 % de ceux par césarienne (p : NS). Par rapport aux nouveau-nés ayant une hémophilie modérée, les nouveau-nés ayant une hémophilie sévère avaient le même risque d'HIC mais une tendance à un risque plus élevé d’être victime d'autres hémorragies. S'agissant du risque hémorragique, il n'y avait pas de différence significative non plus selon le terme de la grossesse. L'analyse par sous-groupe en fonction des modalités obstétricales portant sur 813 patients a montré que seul l'accouchement par voie basse avec instruments (forceps…) constituait un facteur de risque significatif de survenue d'hémorragies sévères (HIC ou autres). Le risque relatif est multiplié par 4,78 à 7,39 (p < 0,01). Par contre, aucune différence n'était notée concernant le risque hémorragique entre accouchement par voie vaginale sans instrumentalisation, césarienne programmée ou non. Par ailleurs, il n'y avait pas de différence significative concernant le risque hémorragique entre un accouchement planifié par voie vaginale ou par césarienne (p : NS). Enfin, chez les nouveau-nés appartenant à une famille d'hémophiles avec manifestations hémorragiques (n = 466) l'accouchement par césarienne était plus fréquent que par voie vaginale (35,8 % vs 27,6 % ; p = 0,00038) mais aucune différence significative n'était notée concernant le taux d'HIC ou d'autres hémorragies sévères. Ainsi cette étude est la plus importante à l'heure actuelle en termes d'effectifs. Chez les femmes vectrices d'hémophilie, elle ne montre pas de différence significative du risque hémorragique  pour le nouveau-né selon les modalités de l'accouchement  par voie vaginale ou par césarienne.

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